Las imágenes de la semana corresponden a un paciente masculino de 52 años, obeso, sin comorbilidades de importancia, que acudió a consulta médica por disnea de esfuerzo. El examen físico reveló ritmo cardíaco irregular y soplo sistólico mitral. El electrocardiograma de reposo demostró solo latidos ectópicos ventriculares.
En el ecocardiograma transtorácico se identificó solo dilatación leve de la aurícula izquierda (volumen aurícula indexado por ASC de 37 ml/m2),el resto de los diámetros de la cavidades eran normales. La función sistólica biventricular se encontró preservada con contractilidad segmentaria normal. La válvula mitral se observo como una estructura serpiginosa, con gran movilidad y solo insuficiencia mitral de leve a moderada. Se observo también insuficiencia aórtica leve, sin obstrucción del TSVI.
La ecocardiografía transtorácica tridimensional (3D) se realizó también para evaluar la morfología de la válvula mitral. No había evidencia de ninguna otra malformación cardíaca y la morfología sugería tejido mitral accesorio. No fue necesario realizar una ecocardiograma transesofágico. YA que el tejido mitral accesorio no causó obstrucción, se decidió solo continuar con seguimiento periodico del paciente.
La tejido mitral accesorio (AMVT) es una anomalía rara en adultos y puede estar asociada con otras malformaciones intracardíacas y vasculares congénitas, como defectos del tabique auricular, aneurismas del tabique, anomalías de las arterias coronarias, vena cava superior izquierda persistente, coartación aórtica, válvula aórtica bicúspide, hendidura de la valva de la válvula mitral, y dextrocardia. La incidencia estimada de AMVT en adultos es de 1:26.000 ecocardiogramas. Esta entidad, que se identifica con más frecuencia en los hombres, tiene una relación hombre:mujer de 1.75:1.1 El mecanismo embriológico de la formación de AMVT no está claro y puede estar relacionado con una separación anormal o incompleta de la válvula mitral de los cojinetes endocárdicos.
La AMVT puede afectar una o ambas válvulas auriculoventriculares simultáneamente; sin embargo, la válvula mitral se ve afectada con mayor frecuencia. Los datos publicados muestran una alta prevalencia del tipo móvil de AMVT, que se proyecta en el TSVI, en la mayoría de los casos con origen en la valva anterior de la válvula mitral, con una mayor incidencia de estructuras en forma de paracaídas o globos.
Morfológicamente, AMVT puede clasificarse como tipo I (fijo) o tipo II (móvil). El tipo I se presenta en dos formas: IA (nodular) e IB (membranosa). El tipo II se divide en dos subtipos: IIA (pedunculado) y IIB (similar a una valva). Este último corresponde al 46% de los casos y puede subdividirse en valvas con cuerdas rudimentarias y cuerdas con tejido bien desarrollado.
Los pacientes con AMVT pueden estar asintomáticos y el diagnóstico puede ser un hallazgo incidental durante una ecocardiografía de rutina. Sin embargo, los pacientes pueden volverse sintomáticos, generalmente cuando el gradiente medio a través del TSVI alcanza los 50 mm Hg. En estos casos, el examen físico a menudo muestra un soplo sistólico aórtico, que se irradia hacia el cuello y causa síntomas como disnea, dolor torácico, palpitaciones y síncope. Otras complicaciones descritas son endocarditis y eventos cardioembólicos por la excesiva movilidad de AMVT
En cuanto al tratamiento de esta anomalía, la cirugía cardiaca está indicada sólo en pacientes con gradientes significativos en el TSVI y en aquellos sometidos a corrección de otras cardiopatías congénitas. La cirugía incluye la extirpación de tejido accesorio y, a veces, la implantación de cuerdas artificiales y la anuloplastia, según la gravedad de la enfermedad. Para pacientes sin obstrucción significativa del TSVI, está indicado el seguimiento con ecocardiografía seriada para acceder a la progresión del gradiente.
Caso tomado de:
Accessory Mitral Valve Tissue: An Unusual Echocardiographic Finding. CASE (Phila): 2018 Feb; 2(1): 9–11.
Dr. Benigno Valderrábano Salas
Cardiólogo/Ecocardiografista
Laboratorio de Ecocardiografía
Instituto Nacional de Enfermedades Respiratorias Ismael Cosío Villegas
E-mail: mdvalderrabano@gmail.com
Twitter: @MDBeni
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